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什么是白塞病？

白塞病（Behcet disease）为一种多系统受累的全身性疾病，以小血管炎为病理基础，临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害为主要表现，亦可累及神经系统、消化道、心血管、附睾等。

白塞病消化系统受累约占10%，自食管至直肠的消化道任何部位均可受累，但以末端回肠和盲肠多见。病变主要表现为溃疡，溃疡可单发也可多发，反复出现，以孤立深大圆形溃疡为特征性表现，严重者可并发肠腔狭窄、出血、穿孔等。

肠型Behcet病最常见的胃肠道症状为恶心、呕吐、厌食、腹痛、腹胀、腹泻和体重下降。穿孔后伴有腹膜炎和脓肿形成，多见于回肠病变。病程缓慢，手术后可复发。

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白塞病的病理特点是什么？

肠型Behcet病主要病理变化包括小血管炎所致溃疡及较大血管受累所致缺血坏死。大体病理见肠壁多处黏膜至肌层坏死，形成多个溃疡，部分溃疡较深。镜下表现为血管炎病变，表现为小血管内皮细胞肿胀，管壁增厚，可见纤维素样坏死，管壁内广泛淋巴细胞为主的炎细胞浸润，管腔内较多中性粒细胞。无上皮样肉芽肿，溃疡愈合后可残留纤维化。

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白塞病的影像学表现有哪些？

1. 小肠钡剂造影表现  小肠的病变主要累及回盲部，通常位于系膜侧，形成较大的圆形或不规则溃疡，造影多表现为圆形或椭圆形龛影，边缘光滑锐利（图1），很少出现纵行线状溃疡，有时可见对比剂被稀释，钡剂涂布差等激惹征象，黏膜皱襞增宽（图2）。溃疡较深时易穿透浆膜导致穿孔、瘘管形成或出血，可见相应表现。

2. CT表现  主要显示肠壁轻-中度增厚，增强黏膜面轻度强化，比较表浅的溃疡在CT上不易观察，有时可显示回盲部的深大溃疡，浆膜面多较模糊、可合并少许渗出改变。以上表现均无特异性。CT能较好显示并发症范围及程度（图3 A、B）。

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图1 肠型Behcet病

钡餐示末端回肠多发类圆形溃疡，边缘光滑锐利

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图2 肠型Behcet病

钡餐示末端回肠较长段钡剂涂布差，激惹征象，黏膜皱襞增宽，回盲瓣增厚

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图3 肠型Behcet病

CT示末段回肠，回盲瓣管壁局限性增厚，增强轻中度强化，溃疡不易发现

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如何鉴别诊断？

1. Crohn病  肠Behcet病与Crohn病的鉴别非常困难，两者的临床表现、发病部位甚至内镜表现均容易混淆，常需要结合病理及肠外表现加以鉴别。Crohn病的主要X线表现为纵行溃疡或多发溃疡纵行排列，卵石样结节，肠管非对称性狭窄，病变节段性分布。Behcet病溃疡为圆形或椭圆形，边界清楚，光滑锐利，无卵石样结节，很少有肠管狭窄。

2. 非特异性溃疡　以肠管狭窄为主要表现，狭窄近端肠管扩张，溃疡为圆形或椭圆形，有时溃疡不易显示。无口、眼、生殖器病变的临床表现。

资料来源：

《中华影像医学·消化道卷》第3版

主编：梁长虹  胡道予